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没有睾丸的原因
2019-07-03 09:49
没有睾丸的原因
(A)迄今尚未发现先天性睾丸衰竭发病的原因,这可能与以下两个因素有关。
1
在胚胎发育期间,性腺发育是由几个因素引起的。
Lobacarro等。他们认为Y染色体性别决定区的异常SRY基因未到达睾丸。
2
怀孕期间或出生后不久的睾丸扭转,精索栓塞,睾丸血流阻塞和睾丸萎缩可能是最常见的原因。
(二)妊娠8周的病因,发展为睾丸组织分泌抗Mueller激素(抗Mueller管激素,AMH),然后开始分泌睾酮。
当睾丸组织在睾酮分泌之前丢失时,Muellerian导管已经退化,但男性中雄激素依赖性Wolff和泌尿生殖系统窦分化和生殖器生殖器形成尚未开始。
当睾丸组织在睾酮期间存在和分泌时,雄激素依赖性泌尿生殖器靶器官在雄性方向上发展。
非睾酮双侧先天性AMH分泌和无睾酮分泌的患者均为男性假两性畸形和女性外生殖器。
患者不仅没有Muller衍生的性腺器官(输卵管,子宫和上阴道),还有狼源性腺器官(睾丸,输精管和精囊)。
如果睾丸组织在胚胎发育期间分泌睾酮,则外生殖器是雄性的,并且可以产生来自狼的性腺。
在某种程度上,小阴茎反映出胚胎发育是睾酮依赖性器官的停滞发展。
如果不及时治疗,先天性双侧睾丸停滞患者的青少年会停滞,并且会出现没有发育不良的典型表现。
单侧睾酮患者在青春期不会发生性功能障碍,因为单侧睾丸可以满足生理需要,当然,主要取决于损失的时间,剩余的单侧睾丸Mullerian管可能的睾丸
没有睾酮的双侧先天性患者不仅可以从组织学上检测睾丸组织,而且还可以从内分泌功能中找不到睾丸功能。
在儿童中,血浆血清促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)增加,达到青少年阉割水平。相反,睾丸激素水平非常高。